<b>학교에서 만나는 헌터증후군(두가지 유형)

안녕하세요?

오늘은 학교에서의 헌터친구들에 대해서 이야기 해 보려고 합니다.

 

앞서 헌터증후군이란 어떤것인가에 대한 의학적 정보를 드렸는데요...

교육적으로 잊지 말하야 할 부분은...

헌터증후군은 두가지 증상으로 즉, 중증과 경증(A형과 B형)으로 나누어 진다는 것입니다.

 

그럼 다시한번 두 가지 유형에 대한 설명을 잠시 보도록 하겠습니다....

색깔이 표시된 곳은 좀 더 유심히 보셨으면 하네요...^^

보시고 난 후, 이어서 이야기를 진행하도록 하겠습니다...

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증상이 심한 헌터 증후군(MPS IIA)
  

ㆍ신체 발달과 지능 발달은 2∼4세경에 최고조에 다다른 상태에서 이후 점점 퇴

  화된다.

ㆍ과잉행동장애나 공격적인 행동을 보이는 경우도 있다.

ㆍ머리

  - 교통성 수두증(communicating hydrocephalus)

    : 뇌실계는 정상이나 뇌지주막하 통로가 폐쇄된 경우

  - 머리가 크다.

ㆍ특징적인 얼굴 모양

  - 2∼4세 경에 주로 나타난다.

  - 튀어나온 넓은 이마

  - 평평한 얼굴

  - 돌출된 눈

  - 통통하고 큰 혀

  - 낮은 콧등에 넓은 코

  - 짧은 목

ㆍ호흡기계

  - 상기도 감염(감기)이 잦아 계속 콧물을 흘린다.

  - 심한 경우 헤파란 황산염(Heparan sulphate)과 더마탄 황산 (dermatan

   sulphate)과 같은 점액다당질이 기도에 축척되어 기도가 폐쇄될 위험이 있다.

ㆍ소화기계

  - 간과 비장의 비대

  - 서혜부 탈장

  - 설사

ㆍ골격계

  - 관절 경축

  - 작은 키

  - 손목굴 증후군(Carpal Tunnel Syndrome): 손목에는 아홉 개의 힘줄과 한 개

    의 신경이 통과하는 손목굴이 있다. 이곳을 지나는 신경이 압박을 받게 되면

    새끼손가락을 제외한 네 손가락이 아프고 저린 증상이 나타나는데 이것을 손

    목굴 증후군이라고 한다.

ㆍ반복되는 요도 감염

ㆍ두꺼운 피부

ㆍ가슴과 팔의 피부 조직에 생긴 결절

ㆍ발바닥 궁이 높은 요족(Pes cavus)이 나타나기도 한다.                              

ㆍ다양한 정도의 난청도 흔히 나타난다.
 

 

증상이 경미한 헌터 증후군(MPS IIB)
 
ㆍ지능은 거의 정상에 가깝고, 증상의 진행도 A형에 비해 느리다.

ㆍ심장 - 심장의 근육에 산소를 공급하는 관상 동맥의 질환

          - 심장판막 질환

ㆍ 청력 손상

ㆍ 손목굴 증후군(Carpal Tunnel Syndrome)

ㆍ 관절 경축
 

(출처 : \'내분비,영양 및 대사 질환\' - 희귀난치성질환헬프라인,국립보건연구원,질병관리본부)

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물론 두가지 유형을 적당히 섞어 놓은 듯한 친구들도 당연히 있겠지요?

하지만 우리가 학교에서 주목해야 할 부분은...

얼굴 생김새가 비슷한 헌터증후군이라 하여도...

\"지능\"의 현격한 차이가 있을 수 있다는 것입니다.

즉... 경증의 헌터증후군은 거의 정상지능에 가까운 반면...

중증의 헌터는 2~4세에 해당하는 지능을 가지고 있을 수 있다는 것이지요...

그럼에도 불구하고... 경증의 헌터에게도 힘든 난제가 있는데요...

그것은 \"청력\" 손상의 진행으로 그에 대한 특수교육적 요구가 강하다는 것입니다...

 

제가 지도해 본 경험으로는...

경증의 헌터에게 심리적인 배려와 적극적인 학습지도가 절실했습니다....

외모에서 오는 선입견으로 대부분의 사람들이 일단 이상하게 바라보는 상황 유발~!!

일반지능에 일반적인 사고를 하고 있는 친구에게 그러한 시선은 정말 견디기 힘든 어려움이 되고 말지요...

덧붙여... 헌터라는 이유 하나로... 교사들의 기대치도 자칫 낮아질 수 있어서...

환경적인 학습의 지체를 가져 올 수도 있으며...

잦은 병원치례로... 또다른 학습의 지체를 가져 올 수 있는 상황이라...

이러한 생활의 반복으로... 마치 지능이 낮아 공부를 못하는 사람 취급을 받기 쉽다는 것이죠...

 

중증의 헌터는 보다 치료교육적인 요구가 절실했구요.

워낙 신체적인 어려움(자주 아픕니다... 심장질환 뿐 아니라 감기도 달고 살지요)과 더불어 지능의 장애까지 수반하고 있기때문에 적극적인 치료와 함께 학교에서도 중증장애학생에 맞는 처치가 필요하구요... 아주 심한 경우 병원순회지도도 필요하다고 할 수 있겠습니다.

 

물론 지금은 양 극단으로 말씀을 드립니다만...

사실 그렇게만 설명되지 않는 것이 우리 아이들이라는 것은

선생님들께서 더 많이 알고 계실 듯...^^

 

올해도... 헌터 친구를 한명 만나게 되었는데요...

중학교에 다니는 만큼... \"경증\"의 헌터친구라...

까다롭기 이루 말할 수가 없습니다.

자존심이 어찌나 센지(아마 지금까지 받은 상처로 인함이 아닌가 싶습니다.)

키가 작아 높은 의자에 앉으면 높은 책상에 맞을 것 같아 권하면

절대 싫답니다... 친구들이랑 똑같아야 되는...^^

하여간 올해 만난 친구는... 경증의 경우지만 환경적인 이유로 많은 학습지체를 초래한 학생으로 느껴집니다.

그래서 특수학교에 다니고 있는...

하지만 아무리 보아도 특수학교에 다닐만큼 심하지는 않은데...

왜 특수학교에 왔나 했더니...

일반학교에서의 여러가지 괴로움(시선이나 특별히 여겨지는 등)이 오랜기간 반복되어

맘 편한 특수학교로 온거라 하더군요...

그런 사건을 보면 많이 슬퍼집니다...^^

하여간 보청기를 끼고 있는 그 친구가 요즘들어 눈도 많이 나빠졌다고 ...

그래서 컴퓨터 시간에는 내게필요한 옵션에서 \"돋보기\"기능을 사용하도록 했더니

좋아 하더군요...^^

 

희귀질환을 앓고 있는 친구들에게... 제발

그 친구의 상태에 적합한 저극적인 교육이 이루어 질 수 있었으면 좋겠습니다.

환경적인 학습지체나, 부진, 심리적으로 오는 또 다른 장애가 중첩되지 않기를 바랍니다...

 

그럼 일단 오늘은 1교시부터 수업이 있는 관계로...

이만 줄이겠습니당...^^