올해는 레트증후군의 학생을 둘이나 지도하게 되었네요...

사실 중학교 이상에서 레트증후군을 가지고 있는 학생을 만나면

교사로서 때로 무기력해 짐을 느낄때도 있습니다.

무엇하나 가능한것이 없어 보이곤 하거든요...

하지만 그런마음을 먹는 순간... 학생은 아무것도 할 수 없는 아이가 될테고

교사가 기대와 희망을 가지고 대하는 순간... 학생은 그 이상의 기대치도 소화 해 낼 수 있다고 봅니다...

우리학교 자료실에 보건 선생님께서 좋은 글을 올려 놓으셨기에 참고 하시라 올려 봅니다...

레트 증후군의 정의에 대해서 다시 언급되는데요... 앞서 올린 레트증후군의 정의와 함께 다시 읽어 보시면 도움이 될 듯...

구체적인 학생의 관리는 8번부터 시작이 되니까...

레트에 대해 잘 알고 계신분은 아래로 쭈욱 내려가서 8번부터 읽어 보셔도 되겠습니다.

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레트 증후군을 가진 학생관리


1. 레트 증후군이란 무엇인가요?
레트 증후군(이후부터 레트로 칭함)은 영아기(early infancy)에 시작되는 독특한 발달장애로 거의 항상 여아에게서만 발견되며 전 세계적으로 다양한 인종과 종족에게서 발견됩니다.

2. 몇 살에 레트가 시작되나요?
레트가 시작되는 나이와 증상들의 심각성은 다양합니다. 레트 아이는 보통 건강하게 태어나서 6-18개월까지는 표면적으로는 정상적이거나 거의 정상적인 발육의 시기를 보이다가 기능이 감소하거나 정체되는 시기에 이르게 됩니다. 그 후 퇴행의 시기가 와서 아이는 의사소통기능을 상실하고 손의 수의적 사용능력을 잃는다. 곧 정형화된(stereotyped) 손놀림, 보행장애, 그리고 정상적인 머리성장률의 감소가 뚜렷해집니다. 다른 문제로는 아이가 잠에서 깨어있을 때 일어나는 발작과 무질서한 호흡패턴이 있습니다. 또한 아이가 흥분하거나 달랠 수 없을 정도로 울 때 고립과 움츠림의 시기가 있을 수 있습니다. 시간이 지나면 운동장애는 증가해도 다른 증상들은 줄거나 호전될 수도 있습니다.

3. 어떤 장애를 갖게 되나요?
운동신경장애, 즉 운동신경에 따른 움직임을 수행하도록 신체를 프로그램하는 것의 불가능이 레트의 가장 기본적이고 심각한 장애입니다. 이 운동신경장애가 눈의 응시와 언어를 포함한 모든 신체운동을 방해하여 아이는 자신이 하고자하는 행동을 하기가 어렵게 됩니다. 이런 운동신경장애와 언어불능 때문에 아이의 지능을 정확히 측정하는 것은 매우 어렵습니다. 아이의 활동성은 지체될 수 있으며 기어다니거나 걷는데 어려움이 따를 수도 있습니다.

4. 아이가 기능을 상실한 이후 레트는 퇴행성인가요?
이제 대부분의 연구자들은 레트가 발달장애이지 한때 생각됐던 것처럼 계속적으로 나빠지는 퇴행성장애는 아니라는 사실에 동의합니다. 발병이나 합병증을 막으면 성인기까지의 생존이 기대된다고 합니다.

5. 레트 증후군은 어떻게 진단되나요?
현재 레트 증후군을 증명할 수 있는 과학적 검사방법은 없습니다. 진단은 \"생물학적 표시(biological markers)\"를 갖는 다른 장애들이 부정된 후에 내려지게 됩니다. 의사는 신경대사 장애(neurometabolic disorder)나 신경퇴행적 장애(neurodegenerative disorder)로 알려진 장애와의 감별진단을 위해서 여러가지 검사를 시행할 것입니다. 

6. 레트는 자폐증과 어떻게 다른가요? 
레트가 근본적으로 여자아이에게서 나타나는 반면 자폐는 남자아이에게서 훨씬 자주 나타납니다. 두 상태에서 모두, 언어와 감정상의 교류가 상실됩니다. 그러나 자폐에서는 보이지 않으나 레트에서는 나타나는 증상으로 머리(크기)성장률의 감소와 자의적 손 운동기능 및 운동능력의 상실을 들 수 있습니다. 손회전 운동(flapping)이 시각적인 자극으로서 자폐증에서 자주 발견되는 반면 레트에서는 강박적이고 무의미한 좀더 폭넓은 범위의 손놀림이 나타나게 됩니다. 레트레트는 거의 항상 사물보다 사람을 선호하지만 자폐의 경우는 사람보다는 사물을 선호합니다.  레트소녀들이 어렸을때는 종종 자폐적인 경향을 보이지만 시간이 가면서 줄어들게 됩니다.

7. 레트 진단은 어떻게 내려지나요?
일단 다른 장애일 가능성이 제외되면 레트증후군일 가능성이 고려됩니다. 레트의 진단은  평소에 관찰할 수 있는 증상에 근거한 임상적인 진단입니다. 아이의 의사는 주의깊게 아이의 초기성장과 발달을 살펴볼 것이고 아이의 병력 및 그 아이가 육체적으로 또 신경학상으로 어떤 상태인지를 평가할 것입니다. 진단을 내림에 있어 전문가는 레트 진단 기준 작업표에 의존하는데 이 표는 세계적으로 저명한 레트 권위자들이 만든 것입니다. 

전형적인 레트: 진단기준의 지침에 맞는 아이들
잠정적인 레트: 1-3세의 아이들로 어느 정도 임상적 증거는 있으나 진단기준에 충분히 들어맞지는 않는 경우
부정형(atypical)의 레트: 전형적인 레트의 진단기준 모두에 맞지 않는 아이들. 전형적인 레트의 진단은 적어도 세 개의 일차적 기준과 다섯 개의 부차적 기준을 포함해야만 한다. 부정형의 경우가 전체 진단의 약 15%를 차지한다.

필수적인 진단의 기준
* 6개월에서 18개월 사이까지 표면상 정상적인 발육기간
* 출생시 정상적인 머리둘레와 그 이후 나이가 들어감에(3개월부터 4세까지) 따라 느려지는 머리    성장률
* 심각하게 손상되는 언어표현과 자의적인 손 운동기능의 상실
* 다음의 손동작 중 한 가지 혹은 그 이상을 포함하는 반복적인 손놀림
  씻는 동작, 비틀기, 손마주침, 두드림, 입에 손넣기와 손가락 조작, 이것들은 깨어있는 동안 거의 계속되며 자는 동안에는 사라집니다.
* 아이가 동요됐을 때는 특히 팔다리까지 동반될 수 있는 상체 흔들기 
* 걸을 수 있다면 불안정하고 wide-based하고 다리가 뻣뻣한 걸음걸이와 까치발 걷기

부차적 기준
다음 증상들은 레트 진단에 필수적이지는 않지만 나타날 수 있고 어린아이 때는 관찰되지 않다가 나이가 들어감에 따라 발전될 수 있습니다. 부차적 기준만으로는 레트 진단을 내리지 않습니다. 다시 말해 모든 부차적 기준에 맞아도 앞서 말한 진단기준에 하나도 맞지 않는 아이는 레트 증후군이 아니다.
* 일시 호흡정지를 포함한 호흡장애, 호흡항진과 복부팽창을 가져오는 공기 삼키기,
* 뇌파도의 비정상 - 정상적인 전기적 형태의 감속, 정상적인 수면특성의 상실
* 발작
* 근육 경직/경련/나이가 들어감에 따라 증가하는 관절의 구축
* 척추만곡
* 이갈기 
* (키와 관련된) 작은 발
* 성장지체
* 체지방과 근육질의 감소 (반면 어떤 성인의 경우는 비만의 경향을 보이기도 한다)
* 비정상적 수면형태와 흥분 또는 불안
* 씹기와/또는 삼키기의 어려움
* 하지(다리, 발)부위에의 부진한 혈액순환, 차갑고 푸르죽죽(bluish-red)한 발다리
* 나이가 들어감에 따른 운동성 감소
* 변비

8. 레트 증후군의 단계에는 어떤 것이 있으며 무엇을 의미하나요?

1) 1단계
1단계는 6개월에서 18개 사이에 시작되며 종종 지나치게 되는데 그 이유는 레트의 증상들이 이제 막 시작되어 다소 모호하기 때문입니다. 부모와 의사들은 처음에 미묘한 발육지연을 눈치채지 못할 수도 있습니다. 아기는 발달하고 새로운 기술을 습득했을 수도 있지만 보통 늦은 속도로 발달하게 됩니다. 약한 몸과 시원찮은 젖빨기를 보일 수도 있습니다. 그리고는 발육이 늦춰지고 정체되는 듯이 보입니다. 이 단계는 보통 2~3개월 지속되는데 1년 이상 갈 수도 있습니다. 아기는 눈맞춤을 덜하게되고 장난감에 대한 관심이 줄어들게 될 것입니다. 종종 착하고 온순하고 조용한 아이라고 말을 들을지도 모릅니다. 앉거나 기는 것, 또는 잡고 서는 것과 같은 중요한 운동기능에 지연이 있을 수 있습니다. 점차적으로 주의집중 부족이 눈에 띄고 머리성장률이 둔화되지만 눈에 띌 만큼은 아닐 수 있습니다.

2)  2단계
1살~4살정도에서 시작되고 몇 주에서부터 몇 달간 지속됩니다. 일반적인 발육쇠퇴로 퇴보(regression)와 습득한 기능의 상실이 나타납니다. 이 단계는 급격한 발병의 단계거나 아니면 습득한 손가락과 손기능, 말하는 능력을 상실하는 점진적인 단계일수 있습니다. 정형화된 손놀림이 시작되고 처음에는 손을 입으로 가져가는 동작과 손바닥 마주치기가 종종 나타납니다. 그 다음으로 거의 모든 경우 손중간부분을 비틀거나 손씻는 동작이 시작됩니다. 이런 손놀림은 아이가 깨어있는 동안에는 계속 되지만 자는 동안에는 사라집니다. 가끔 등 뒤에서 양손을 꽉 쥐거나 특정한 자세로 허리 옆에서 잡기도 하는데 되는 대로 만지고 움켜쥐고 다시 놓습니다. 불규칙한 호흡이 발견될 수 있는데 호흡정지와 호흡항진(과다호흡)이 포함됩니다. 숨을 헐떡이기, 숨 내뱉기나 침뱉기가 먼저 나타날 수 있습니다. 그러나 수면시에는 숨쉬기가 정상입니다. 어떤 아이들은 남과 어울리지 않고 의사소통능력을 상실하기 때문에 자폐적인 것처럼 보입니다. 일반적인 과민함과 불규칙적인 수면이 나타날 수 있고 어떤 아이들은 잠에서 깰 때 쓸데없이 웃거나 울게 됩니다. 몸을 흔드는 시기가 뚜렷한데 특히 흥분했을 때 흔듭니다. 걸음걸이가 어색하고 움찍거리는 듯 불안정하고 운동성 움직임을 시작하는 것이 쉽지 않을 수 있습니다. 이갈기는 흔하게 나타납니다.  
3) 3단계
2세~10세 사이에 시작해서 여러 해 지속됩니다. 퇴행은 이제 끝나고 안정기에 도달하게 되는데, 운동신경장애, 운동성 장애, 척추 만곡과 발작이 더욱 뚜렷해질 것입니다. 그러나 행동에 있어서 진전을 보이는데 덜  과민하고 덜 울며, 자폐적인 성향이 줄고 눈을 잘 맞추게 됩니다. 아이는 좀더 주위에 관심을 보이고 민첩성, 주의를 집중할 수 있는 시간의 길이, 의사전달기술이 좋아집니다.  다수의 레트 아이들이 일생의 대부분 또는 한평생 동안 3단계에 머물게 되는 경우가 많습니다.
4) 4단계
보통 10세 이후에 시작되는 4단계는 줄어든 기동성이 특징입니다. 4단계-A는 한때 걷는 것이 가능했다가 멈춘 아이들을 가리키고. 4단계-B는 한 번도 걸을 수 없었던 아이들을 가리킵니다. 이 단계에서는 움직이는 기능의 상실에 일조하는 근육 약화, 경직, 경련성 마비, 척추만곡 등이 뚜렷합니다. 발이 종종 붓고, 차가우며 푸른 기가 돕니다. 하지만 인지력 저하나 의사 소통의 저하, 손기능의 저하는 더 이상 없습니다.  감정교류와 눈의 응시는 증진되고 손놀림은  빈도와 강도에서 줄어들 수 있습니다. 사춘기(Puberty)가 대부분의 여자아이에게서 기대되는 나이에 시작됩니다. 

9. 아이에게 무엇이 가능할까요?
일상속 대부분의 행위에 도움을 필요로 하겠지만 몇 가지 독립적인 기술을 배울 수 있습니다. 대부분의 아이들이 화장실 이용과 밥을 먹거나 약간의 도움으로 수저를 사용하는 것을 배울 수 있습니다. 역경에도 불구하고 레트 소녀들과 여인들은 중년 그리고 그 이상까지 계속 배우고 가족, 친구와 기쁨을 누릴 수 있습니다. 그들은 여러 가지 감정을 경험하며 집과 지역사회에서 여러가지 활동에 참여하면서 교류성향을 보여줍니다. 

10. 사망의 원인은 무엇인가요? 
레트로 진단받은 아이들의 95%가 지금도 여전히 살아있습니다. 가장 흔하게 보고되는 사망원인은(전체 사망의 1/4) \"갑작스러운 죽음(sudden death)\"이나 \"설명 불가능한 죽음(unexplained death)\"들로 근본적인 이유가 겉으로 드러나지 않는 것들입니다. 다른 사망원인은 폐렴입니다. 폐렴에 의한 사망위험 증가와 가장 관련이 있는 요소는 척추만곡에 따른 손상된 폐 기능과 삼키기의 어려움입니다. 다른 사망원인으로 영양실조, 창자에 난 구멍, 또는 대장의 꼬임 등입니다. 

11. 손
반복적인 손의 움직임은 레트 증후군의 현저한 특징으로서 보통 제일 처음 발견되는 것 중의 하나입니다. 레트로 진단하는 데는 아이가 손으로 하는 행동보다 한때 아이가 할 수 있었던 손동작과 비교해서 이제는 손으로 하지 않는 행동들을 살펴보는 것이 더 중요합니다. 정상적인 손의 사용, 그리고 그 후에 오는 자의적인 손의 사용 상실, 이 두 가지의 조합이 레트 진단을 내리는 데에 필수적인 것입니다. 손 기능의 상실 정도는 아이의 퇴행이 시작되는 나이에 따라 달라집니다. 발병이 빠를수록 정도를 가늠하기가 어려운데 아이가 아직 어려서 손기능을 발달시키지 못했기 때문입니다. 

정형화된 손동작은 아이가 긴장하거나 지루하면 더 증가합니다. 그런 손동작은 아이 스스로의 자극에 의해서 일어나는 것이 아니라는 것입니다. 아이가 그만두고 싶은 상황에서도 대개의 경우 스스로 이 손동작을 멈출 수가 없습니다. 경감될 수는 있어도 손동작은 깨어있는 동안 계속됩니다. 행복과 같은 긍정적인 스트레스건 분노와 같은 부정적인 스트레스건 간에 아이가 스트레스 하에 있을 때 손동작의 강도는 증가합니다. 어떤 교육활동에 손을 쓰게 하여 주의를 분산시키고, 손을 잡아서 손의 사용을 증가시키고, 손과 팔꿈치를 못 움직이게 부목을 사용하면 손 운동을 줄이는 것은 가능합니다. 
자발적인 손의 사용은 아이가 편안할 때 그리고 강압적이지 않고 먹는 것처럼 흥미롭고 즐거운 활동일때 증가합니다. 어떤 아이들은 손으로 먹을 수 있고 또 어떤 아이들은 음식을 떠주기만 하면 숟가락이나 포크를 사용할 수 있습니다. 

눈-손(근육운동의) 협조는 대개 저조합니다. 왜냐하면 보는 것(정보 입력)과 손을 뻗는 것(결과)이 동시에 이루어지기가 어렵기 때문입니다. 종종 아이는 우선 눈으로 본 다음 눈을 돌리고는 보지 않는 상태에서 손을 뻗칩니다. 어떤 때는 물체를 세심하게 쳐다보고 어떤 때는 쳐다보길 멈출 것입니다. 이런 상태가 수분동안 지속 될 수는 데, 그러다가 갑자기 아이는 물체를 보지 않으면서 그것을 향해 돌진할 것입니다. 그 물체를 집는데 성공할 수도 있겠지만 대개 물체를 바닥에 떨어뜨리는 일이 더 많습니다.

12. 아이의 손동작을 제지시키고 못하게 해야 하나요?
아이에겐 자신의 손동작에 대한 의식적 조절력이 없기 때문에 아이가 스스로 그것을 멈추는 것은 불가능 한 일입니다. 연구결과 손동작이 완전히 차단되면 종종 발이 그 동작을 대신 함을 알게 됐습니다. 어떤 경우에는 손동작이 일시적으로 차단되면 그 다음 두 배의 강도로 손동작이 복귀되기도 합니다. 우리가 손동작을 완전히 이해하지도 못한 상태에서 그것을 제지시켜야 하는지 아닌지를 말하기는 어려운 일입니다. 하지만 손동작이 억제되었을 때 많은 아이들이 더 사회적이고 아이들이 손을 입으로 가져가고 손을 비트는 행동이 줄어들며 주변과 더 많은 상호작용을 하게 는 것을 알 수 있습니다.
 손동작을 줄이는 방법을 쓰기 전에 아이의 욕구를 생각하고 존중해야 합니다. 아이가 분노나 흥분, 기쁨이나 행복의 감정을 표현하기 위해 손동작을 사용하는 건 아닌지를 살펴야 합니다. 손동작 이외에 감정을 표현할 방법이 아이에게 있는지.. 손동작이 제지되었을 때 아이의 반응은 무엇인지를 살펴봅니다.  어떤 아이들은 신경질적이 되는 반면 또 어떤 아이들은 손에 안도감을 느낄 수도 있기 때문입니다.

13. 발작
레트중후군은 평생 발작을 하지 않든지, 아니면 약으로 잘 조절된 상태의 발작을 하는 것이 보통입니다. 레트에서의 간질의 원인은 알려져 있지 않습니다. 발작은 대략 2세~10세에서 일어나는 경향이 있습니다. 

14. 아이가 공기를 삼키고 있는지 어떻게 알 수 있나요?
공기 삼키기는 감지하기가 힘들 수 있습니다. 식사할 때마다 상당량의 공기가 무심코 삼켜질 수 있고 하루종일 조금씩 삼켜질 수 있습니다. 식사 직후 아이의 윗배가 팽창하면 아이가 공기를 삼키는 것입니다. 공기 삼키기와 관련된 몇 가지 표시와 증상들은 다음과 같습니다.

* 수면 중을 포함하여 언제라도 들을 수 있는 공기삼키기
* 먹거나 마시는 동안에  공기삼키기와 함께 일어나는 음식물 삼키는 기능의 장애
* 밥먹은후 혹은 과호흡과 호흡정지 이후에 보통 따라오는 복부팽창
* 빈번한 트림
* 항문을 통해 빠져나오는 많은 양의 가스

만약 많은 양의 공기가 일시적으로 위장에 머물면 복부 윗부분의 갑작스런 팽창으로 이어지면서 위장이 늘어나게 됩니다.  위장 벽의 과도한 팽창은 위궤양으로 발전 될 수 있습니다. 
공기가 적절하게 장으로 들어가면 위팽창의 문제는 덜 심각하나 그 공기가 장 중간에 축적되면 복부의 팽창과 복통을 유발합니다.  

15. 공기삼키기를 어떻게 하면 최소화할 수 있을까요?
* 먹는 동안 공기를 삼킨다면 식사시간을 줄이도록 합니다.
* 먹은 뒤에는 트림을 하는 것이 도움이 되고 장으로 가는 위장의 가스양을 줄일 수 있도록 똑    바로 앉힙니다. 
* 변비에 걸리지 않도록 합니다.(레트아이의 85%가 변비를 경험합니다)
* 레트 아이들은 삼키는 동안 입을 다물지 못하는 어려움이 있어 공기를 삼키는 경향이 더욱    두드러집니다.  또한 씹고 삼키는 것이 어려워 액체음식보다는 고체음식을 더 선호합니다.

16.발로 서 있게 하는 것이 왜 중요한가요?
  발로 서 있게 하고 매일 짧게라도 가능한 많이 걷게 하는 것이 아이의 지속적인 건강을 위해서 아주 중요합니다. 한 번 보행능력이 상실되면 척추만곡이나 골다공증, 호흡과 소화장애 등의 문제가 더욱 심화될 수 있습니다. 서있는 자세는 아이가 더 깊은 숨을 쉬도록 해주고 체중을 지탱하는 것은 뼈의 밀도를 유지하는 데 도움이 됩니다. 아이가 혼자 걸을 수 있다면 도움을 받지 않고 걸을 때 더 잘 걷는다는 것을 발견하게 될 것입니다. 양손을 다 잡아주면 어떤 아이들은 똑바로 걷는 대신 기대면서 다른 사람에게 의존하는 경향이 있습니다. 그러므로 때로는 아이를 바로 서게 하기 위해서 어깨에 한 손을 올려놓기만 한다거나  가능하면 한쪽 손만 잡아주는 것이 더 효과적입니다.